“我们用30年时间探索，3年准备，30分钟完成手术。”

2018年7月17日9:05，孕32周的小F躺上手术台。

六七个科室、十几名医生围住她。

手术对象是其腹中的宝宝。TA连小名都没有，却已有“2个月”心脏病病史。

TA被诊断为心脏主动脉瓣狭窄，且朝着极重度发展。

在场所有人都严阵以待：怕穿刺不准，怕胎心慢了，怕突然宫缩——万一出现紧急情况，TA可能只有几分钟的“被抢救时间”。

老天眷顾。

30分钟后，手术顺利完成，母子平安。

这台手术不仅给TA活下去的机会，还将改变亚洲胎儿宫内心脏介入治疗现状。

“查阅文献发现，这是亚洲首例单中心独立完成的胎儿先天性重度主动脉瓣狭窄宫内球囊扩张手术。这是写进医院发展史册的特殊日子。”上海交通大学医学院附属新华医院院长、小儿心血管学科带头人孙锟教授说。

【一】

若不手术，分娩日就是夺命时小儿心血管学科·孙锟院长小F今年35岁，已育有一子。这些年来，高血压、多囊卵巢综合征等，一直纠缠她。但她就想再要一个。

这次怀孕，她一直在复旦大学附属妇产科医院做产检。

孕24周时，该院超声科任芸芸主任做胎儿超声，发现不对劲。

小F的孩子被诊断为胎儿心脏主动脉瓣狭窄。

先天性主动脉瓣狭窄（aortic valve stenosis，AS）：由于主动脉瓣先天发育异常，所导致左心室流出道梗阻性心脏病，约占先天性心脏病的3%—6％[1]。

发现问题后，任芸芸医生与小F及家属充分沟通。

小F坚定地“要保住”。

任芸芸医生遂与新华医院陈笋主任联系。小F被转至新华医院，进行密切观察。

对于小F和胎儿，新华医院感到“有压力”。

一般，胎儿若在孕早期，就发生主动脉瓣狭窄，随着孕期延长，左心室的充盈血量会受影响，持续下降。最终，可能导致进行性发育不良和心力衰竭，形成左心发育不良综合征（HLHS）。

这对孩子来说，有三重风险。

第一，分娩时分，是其性命交关之期。

在胎内，胎盘是孩子的“人工心肺机”，能为其提供血、氧。而一旦娩出，孩子的心肺必须独立循环。由于先天不足，畸形的心脏可能会快速发生心力衰竭。

第二，HLHS患儿出生后，需要分期手术，才有可能长期存活。

这包括Norwood或Hybrid两种术式。然而，两种手术方式的一期死亡率超过20%。即使完成三期手术，也只能建立以右心室供应体循环的单心室循环。孩子日后的生活质量、身体状况，疾病预后，不尽如人意。

第三，随着新生儿心脏外科和导管介入技术的发展，可以做宫内介入治疗。

心脏发育很有意思。尽早打通、改善主动脉血流，能促进左心室发育，为出生后双心室循环创造机会。

但截至目前，国际上仍没有较统一的介入指征。这其中牵涉伦理学问题。介入可能失败，导致严重并发症，甚至危及母体。

1991年，世界首例相关治疗病例由Maxwell D等报道。至今，国际上相继报道200余例临床病例，集中在西方发达国家。主动脉瓣球囊扩张术占大多数，技术成功率超过50%。

可怜天下父母心。小F和丈夫很勇敢，选择保留胎儿，“愿意尽一切可能，为孩子争取生的希望”。

图片说明：胎儿先心病手术中。上海新华医院供图。

【二】

31周，情况在恶化，时不我待！小儿心血管科·陈笋主任观察至31周时，胎儿情况在恶化。

主动脉瓣压差由25mmHg逐渐升高到88mmHg。

左右心室比例逐渐失调。心包积液，二尖瓣反流，相继出现。

所有迹象都表明：主动脉瓣狭窄正向极重度发展，并出现心力衰竭等表现。

包括小儿心脏内、外科，产科，麻醉科，新生儿科在内的新华医院围产团队，反复研究，制定多套方案：

1.保守观察+新生儿科密切评估；

2.宫内心脏介入治疗（FCI），行球囊扩张手术；

3.剖腹产后完成子宫外产时治疗（EXIT手术）；

经过严格的医学评估和伦理评估，以及在小F夫妻的坚决要求下，上海新华医院决定：实行胎儿宫内心脏介入治疗。

围产团队都领到任务：

产科精准穿刺，找到脐血管；并确保穿刺针通过小F的肚皮、子宫、胎儿胸壁，最终送入胎儿左心室；

麻醉师注入镇静药物，密切观察小F和胎儿的各项指标；

小儿心脏外科将扩张导丝和球囊送至左心室，微调导丝，通过严重狭窄的主动脉瓣，把扩张球囊送到指定位置——最终，撑开狭窄的主动脉瓣；

宫内先心病介入手术图示。上海新华医院供图。手术室还有一些人，始终紧张观望。

一旦出现特发情况，产科、小儿心脏外科、新生儿科会马上启动“第3套方案”。在30秒到1分钟内，确保胎儿剖腹娩出，马上对新生儿进行先心病外科手术。

幸运的是，30分钟过去，宫内球囊扩张术成功。

羊水穿刺显示：羊水清亮，母子都无出血。

麻醉医生汇报：母子心率稳定，母亲循环正常。

超声显示：胎儿的主动脉跨瓣流速降至3m/s，压差降至36mmHg。这说明狭窄降至轻中度。

孩子将继续在小F的子宫内妊娠。

10几名医生都笑了，相互击掌。

【三】

摘下胎儿医学的“皇冠”妇产科·汪希鹏主任在宫内，像对成人一样，完成对胎儿的诊断治疗：这是胎儿医学的皇冠。

在7月17日前，我们多次演练，每一套方案都熟记于心。

术前3天，我们开始指导小F，口服宫缩抑制剂。

我们紧盯着超声，瞄准脐血管——只有2—3mm宽——一刺即中，配合麻醉医生完成镇静，让胎动暂时STOP。

每个手术入路不同。等待胎儿左侧位，胎儿腹壁、子宫、左心室流出道形成顺畅通路时，我们再次出手，完成穿刺。

这例手术的成功，说明我们正式建立先天性心脏病，从胎儿期、围产期、婴幼儿期直至成人期的完整全生命周期诊断治疗体系。

图片说明：孙锟院长，小儿心血管科主任陈笋、武育蓉主任医师，妇产科主任汪希鹏、王磊副主任医师，麻醉科主任石学银、张成密医生等多学科专家团队，共同实施本例手术。上海新华医院供图。

【后记】孙锟院长介绍，从卵子受精算起，到妊娠第8周，胎儿的心脏发育情况基本定型。即是否正常、会否发生先心病、会是什么问题，都已决定。到妊娠第11—13周，先天性心脏病会露出端倪。

《中国出生缺陷防治报告（2012）》显示，我国每年新增出生缺陷例数达90万。其中，先天性心脏病超过13万例，是我国最主要的出生缺陷类型。随着二孩完全放开，高龄、高危孕产妇增多，这类出生缺陷的发病率也会一定增加。[2]。

在上海市卫生及健康委员会的公共卫生三年行动计划资助下，由上海新华医院牵头，联合复旦大学附属妇产科医院、国际和平妇幼保健院、上海市第一妇婴保健院、上海仁济医院及上海长宁妇幼保健院等，建立上海市围产期先心病诊治中心。

多家中心共完成胎儿先心筛查2万余例，完成新生儿期危重先天性心脏病介入及手术治疗，近300例。

“我们希望通过这些数据告诉大众，先天性心脏病并不可怕。经过产前准确的检查及评估，大多数患儿出生后经过及时干预，就能获得非常理想的结果。胎儿期的治疗只是在极少数危重型疾病中，对胎儿有益。病例的选择、操作仍需要进一步的研究和规范。”孙锟院长说。

资料来源：1.Weber HS.Catheter Management of Aortic Valve Stenosis in Neonates and Children.Catheter Cardiovasc Interv,2006,67:947-955.2.《中国出生缺陷防治报告》，2012年

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